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周榮富 周榮富

主任醫師

南京鼓樓醫院 血液內科

2020
06/15
17:13
貢獻

怎么管理血友病的并發癥?

2020-06-15 17:13:27 播放:8002

視頻介紹

  因為血液病的治療,我們在目前的情況下是給予替代的八因子或者九因子的這種治療,那么在治療過程當中,比如說要補充八因子和九因子,那么當然我們現在有兩個來源,一個就是血緣性的來源大因子九因子,第二個就是基因重組的八因子或者九因子。那么血緣性的話,它可能會有一些血液傳播的一些疾病,比如說病毒感染這些因素。當然目前在我們國內這些血緣性的這些因子,因為有比較嚴格的這種病毒的檢測或者是過濾的技術,這種病毒感染的這種風險是比較低的,但是血病的治療當中還存在著另外的一個重要的一個并發癥,就是抑制物的問題。 因為不管你是血源性的還是基因重組的八因子或者九因子輸到病人身上以后,對于病人來說,它就是一個異源性的蛋白輸進去,那么機體針對異源的蛋白會產生一些抑制物或者叫抗體,使得這些輸進去的八因子或者九因子它的活性降低,導致病人這種治療的療效降低。 那么這種情況下我們就需要考慮是否存在抑制物,那么如果要存在抑制物我們需要做一些檢測。比如說你這個時候做混合血漿的,APTT糾正實驗它是不能被糾正的,我們可以有特殊的一些檢測的方法來檢測出抑制物的抗體的滴度是多少。根據不同的低度我們可以給予這些不同的治療,比如說同時有出血的情況下,我們一個就是針對出血的治療,我們可以高滴度的這些患者,我們可以給予旁路途徑的一些因子給使用來進行止血。 比如說我們可以給予凝血酶原復合,特別是對于血友病A或者血友病甲的病人,要止血的話要給予重組活化的親因子,或者說我們現在有艾美賽珠單抗。用這個藥可以給很好的一個止血的治療,那么除了止血的治療以外,我們還要清除抗體,那么清除抗體我們現在可以有免疫誘導耐受治療。 那么免疫誘導耐受治療實際上就是給予定期的、小劑量的,或者說一個大劑量的基因重組的八因子或者血源性的八因子,使得機體產生針對八因子的一個耐受,那么使得抑制物逐漸減少,所以針對抑制物的治療的話,我們是有這么一些兩個方面,一個針對出血的治療一個清除抗體的治療。

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