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2025
04/21
07:22
貢獻

增生性貧血

一、定義

增生性貧血(hyperplastic anemia)是一組疾病引起貧血的綜合名稱,骨髓象表現(xiàn)為細(xì)胞增生活躍,粒、紅、巨核三系均增生,以紅系增生為主 。它并非單一的疾病,而是多種因素導(dǎo)致骨髓造血功能增強,以代償貧血狀態(tài)的一種病理生理過程。

二、病因及發(fā)病機制

1.紅細(xì)胞破壞過多

先天性因素:如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,由于紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)異常,使紅細(xì)胞呈球形,這種異常形態(tài)的紅細(xì)胞在通過脾臟等單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)時易被破壞,導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短,引起貧血,骨髓為了代償這種紅細(xì)胞的丟失,會出現(xiàn)增生性改變。

獲得性因素:自身免疫性溶血性貧血較為常見,機體免疫系統(tǒng)錯誤地將自身紅細(xì)胞識別為外來抗原,產(chǎn)生自身抗體,這些抗體與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合,通過補體介導(dǎo)或巨噬細(xì)胞吞噬等方式破壞紅細(xì)胞,導(dǎo)致貧血,骨髓造血功能相應(yīng)增強以維持機體對紅細(xì)胞的需求。

2.紅細(xì)胞丟失過多

主要見于急性或慢性失血。急性失血如外傷大出血、消化道急性出血等,短時間內(nèi)大量失血,機體血容量急劇減少,為了盡快補充丟失的紅細(xì)胞,骨髓造血干細(xì)胞會加速增殖分化,使骨髓呈現(xiàn)增生性表現(xiàn)。慢性失血如月經(jīng)量過多、胃腸道慢性失血(如消化性潰瘍、腸道腫瘤等引起的長期少量出血),長期的失血導(dǎo)致機體鐵等造血原料不斷丟失,骨髓持續(xù)受到刺激,促進紅細(xì)胞生成以代償貧血狀態(tài)。

3.造血物質(zhì)缺乏或利用障礙

鐵缺乏:缺鐵性貧血是常見的因造血物質(zhì)缺乏導(dǎo)致的增生性貧血。鐵是合成血紅蛋白的重要原料,當(dāng)機體鐵攝入不足(如長期素食、嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng))、鐵吸收障礙(如胃腸道疾病影響鐵吸收)或鐵丟失過多(如慢性失血)時,可導(dǎo)致缺鐵,血紅蛋白合成減少,紅細(xì)胞生成受到影響。骨髓為了滿足機體對紅細(xì)胞的需求,紅系造血代償性增生。

維生素B??和(或)葉酸缺乏:巨幼細(xì)胞貧血主要是由于維生素B??和(或)葉酸缺乏引起。維生素B??和葉酸參與DNA的合成,缺乏時會導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙,細(xì)胞分裂減慢,而胞質(zhì)的發(fā)育相對正常,形成巨幼樣變的細(xì)胞。骨髓中紅系、粒系及巨核系細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼樣改變,同時為了彌補異常細(xì)胞的無效造血,骨髓呈現(xiàn)增生性改變。

三、臨床表現(xiàn)

1.貧血相關(guān)癥狀:常見乏力、頭暈、耳鳴、失眠、記憶力下降、面色蒼白等。由于紅細(xì)胞減少,攜帶氧氣能力下降,導(dǎo)致全身各組織器官缺氧,從而出現(xiàn)一系列癥狀。不同病因?qū)е碌脑錾载氀@些癥狀的嚴(yán)重程度可能有所不同,如急性大量失血導(dǎo)致的貧血癥狀往往較急且嚴(yán)重,而慢性缺鐵性貧血癥狀相對較為隱匿、進展緩慢。

2.原發(fā)病相關(guān)癥狀

若是自身免疫性溶血性貧血,除了貧血癥狀外,可能有黃疸,這是由于紅細(xì)胞破壞后,膽紅素生成增加所致,表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染。還可能伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛等自身免疫性疾病的癥狀。

對于慢性失血導(dǎo)致的增生性貧血,如消化道慢性失血,可能有黑便、腹痛、消化不良等消化系統(tǒng)癥狀;月經(jīng)量過多導(dǎo)致的貧血,會有月經(jīng)周期紊亂、經(jīng)量異常增多等婦科癥狀。

四、實驗室檢查

1.血常規(guī):紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白濃度降低,不同類型的增生性貧血紅細(xì)胞形態(tài)有差異。如缺鐵性貧血表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞,平均紅細(xì)胞體積(MCV)、平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量(MCH)、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)均降低;巨幼細(xì)胞貧血可見大細(xì)胞性紅細(xì)胞,MCV升高。同時,白細(xì)胞和血小板計數(shù)可能正常或輕度改變。

2.骨髓穿刺檢查:是診斷增生性貧血的重要方法。骨髓象顯示有核細(xì)胞增生活躍,紅系增生明顯,各階段幼紅細(xì)胞增多。在缺鐵性貧血時,幼紅細(xì)胞體積較小,核染色質(zhì)致密;巨幼細(xì)胞貧血時,可見巨幼樣變的幼紅細(xì)胞,細(xì)胞核大、染色質(zhì)疏松。粒系和巨核系細(xì)胞一般正常或輕度改變。

3.其他檢查:根據(jù)不同病因還需要進行相關(guān)檢查。如懷疑自身免疫性溶血性貧血,需進行抗人球蛋白試驗(Coombs試驗),若結(jié)果陽性有助于診斷;缺鐵性貧血需檢測血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力等指標(biāo),血清鐵和鐵蛋白降低,總鐵結(jié)合力升高;巨幼細(xì)胞貧血要檢測血清維生素B??和葉酸水平,二者往往降低。

五、診斷與鑒別診斷

1.診斷:根據(jù)患者有貧血相關(guān)癥狀,結(jié)合血常規(guī)提示紅細(xì)胞、血紅蛋白降低,再結(jié)合骨髓穿刺顯示增生活躍且以紅系增生為主等表現(xiàn),一般可以診斷為增生性貧血。但更重要的是要進一步明確病因,通過詳細(xì)詢問病史(如是否有慢性疾病、飲食習(xí)慣、失血史等)、全面的體格檢查以及針對性的實驗室檢查(如上述提到的各種病因相關(guān)檢查)來確定導(dǎo)致增生性貧血的具體疾病。

2.鑒別診斷:需要與非增生性貧血相鑒別,如再生障礙性貧血。再生障礙性貧血骨髓象表現(xiàn)為造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞增多,呈增生減低或重度減低,與增生性貧血骨髓增生活躍明顯不同。此外,還需鑒別不同類型的增生性貧血,例如缺鐵性貧血與地中海貧血,地中海貧血也可有小細(xì)胞低色素性改變,但通過血紅蛋白電泳等特殊檢查可進行區(qū)分,地中海貧血有其特征性的血紅蛋白異常條帶。

六、治療

1.病因治療:這是治療增生性貧血的關(guān)鍵。

對于缺鐵性貧血,應(yīng)補充鐵劑,如口服硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等,同時積極尋找并去除導(dǎo)致缺鐵的原因,如治療胃腸道疾病、改善飲食習(xí)慣等。

巨幼細(xì)胞貧血需補充維生素B??和葉酸,維生素B??可采用肌內(nèi)注射的方式,葉酸一般口服給藥。若是由于胃腸道疾病導(dǎo)致維生素B??吸收障礙,可能需要長期補充維生素B??。

自身免疫性溶血性貧血常使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松等進行免疫抑制治療,病情嚴(yán)重者可能需要靜脈輸注丙種球蛋白,必要時可考慮脾切除等治療手段。

對于慢性失血導(dǎo)致的貧血,要積極治療原發(fā)病,如通過手術(shù)治療消化道腫瘤、改善婦科疾病等,同時適當(dāng)補充造血原料以促進紅細(xì)胞生成。

2.對癥支持治療:當(dāng)貧血嚴(yán)重,出現(xiàn)明顯的頭暈、心慌、氣短等癥狀,或血紅蛋白過低(一般成人血紅蛋白低于60g/L )時,可考慮輸注紅細(xì)胞懸液以快速改善貧血癥狀,提高機體的攜氧能力。同時,患者應(yīng)注意休息,加強營養(yǎng),多攝入富含蛋白質(zhì)、鐵、維生素等營養(yǎng)物質(zhì)的食物,如肉類、蛋類、新鮮蔬菜水果等,以促進身體恢復(fù)。

增生性貧血雖然是多種病因引起的一組貧血狀態(tài),但通過積極的診斷和合理的治療,大多數(shù)患者的病情可以得到有效控制,貧血癥狀得到改善。

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