多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤簡(jiǎn)介：
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤（Neurofibromatosis）又稱馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。其特點(diǎn)是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯。該瘤分兩型：NFI型的特點(diǎn)是皮膚的牛奶咖啡斑和出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤樣的皮膚腫瘤。還常伴有多種畸形和其他一些疾病，譬如脊柱側(cè)凸、脛骨假關(guān)節(jié)、智力障礙、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤和眼的虹膜結(jié)節(jié)等，而且與神經(jīng)纖維瘤病的惡性變傾向有關(guān)。NFII型神經(jīng)纖維瘤病是中樞型神經(jīng)纖維瘤病，明顯的特點(diǎn)是雙側(cè)聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤和脊神經(jīng)背根的神經(jīng)鞘瘤；很少有皮膚改變。
